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JAN

Acromegalia e Gigantismo

Publicado 10/01/11

O que é?

É uma doença causada pelo excesso do hormônio do crescimento devido a um tumor da glândula hipófise.

Quando o excesso de hormônio ocorre na infância ou adolescência, antes de terminar a fase de crescimento dos ossos longos, o quadro chama-se gigantismo.

Nos adultos, onde as placas de crescimento dos ossos longos já estão fechadas, ocorre um crescimento apenas das extremidades do corpo, como mãos, pés e queixo, e este quadro chama-se acromegalia.


Importância

Doença rara e de caráter insidioso. Nos adultos, em geral, o diagnóstico é feito após 10 a 15 anos do aparecimento do tumor.

O excesso de hormônio de crescimento durante este período de tempo compromete a função cardiovascular, provoca deformidades ósteo-articulares importantes e muitas vezes irreversíveis, e aumenta o risco de desenvolvimento de tumores em outros órgãos, principalmente intestino.

Tipos/Causas:

A acromegalia é quase sempre causada por um tumor benigno (adenoma) na glândula hipófise. Quando menor do que 1 cm é chamado microadenoma e quando maior do que 1 cm é denominado macroadenoma.

Sinais e Sintomas

Na infância, o excesso de hormônio de crescimento leva a um crescimento excessivo e estatura alta (gigantismo). No adulto, após a parada do crescimento, ocorre o aumento das extremidades do corpo: mãos, pés, nariz, queixo e fronte.

Também há espaçamento dos dentes, aumento da língua, aumento do coração, hipertensão arterial, aumento de peso, diabetes, lesões ósseas, pólipos no intestino e lesões de pele.

A presença do tumor na hipófise pode provocar efeito massa com dor de cabeça, sintomas de deficiência de outros hormônios da hipófise (hipopituitarismo) e alterações visuais. O diagnóstico é feito através da dosagem de hormônio de crescimento no teste de sobrecarga com 75g de glicose e com a dosagem no sangue de duas substâncias denominadas IGF-1 e IGFBP-3, cujos valores estão altos na presença de doença em atividade.

Evolução da doença

O excesso de hormônio do crescimento leva a complicações cardíacas, diabetes, doença articular, compressão da medula espinhal, deformidades faciais e em extremidades e defeitos da visão.

O resultado do tratamento deve ser acompanhado clinicamente e através de dosagens hormonais de IGF-1 e IGFBP-3, além do teste de supressão do hormônio de crescimento com sobrecarga de glicose.

Tratamento

Retirada cirúrgica do adenoma da hipófise. Em muitos casos, não é possível a cura pela cirurgia, e nestas situações, pode ser necessário uma nova operação, ou a complementação do tratamento com radioterapia ou com uma medicação que baixa os níveis de hormônio de crescimento conhecida como octreotide. Se houver deficiência hormonal, deve se repor os hormônios que estão em falta.

Co-morbidades eventualmente presentes, como diabetes e pressão alta, devem ser tratadas agressivamente para evitar futuras complicações.

Prognóstico

A cirurgia é bem sucedida em 90% dos pacientes com tumores menores que 1 cm e níveis de GH basal inferiores a 30 ng/mL. Quando o tumor é maior, particularmente com extensão além dos limites da hipófise, e com níveis de GH basal superiores a 50 ng/mL, a cirurgia é bem sucedida em apenas 30 a 60% dos casos, e consequentemente, o prognóstico é pior.

O que eu posso fazer para prevenir?

Não há como prevenir o surgimento do adenoma produtor de GH da glândula hipófise.

Fonte: Serviço de Endocrinologia e Metabologia do HospitaL de Clínicas-UFPR

Link:http://www.sempr.org.br/saibamais/saiba17.asp




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